摘要

目的分析血红蛋白H病(HbH病)在高效液相色谱及临床血液学表现的特点并探讨其原因。方法运用高效液相色谱技术(HPLC)对广东地区49例缺失型或血红蛋白Constant Spring(HbCS)复合HbH病进行诊断,详细记录其临床资料并测定其相关的血液学指标。结果①缺失型HbH病患儿可见一HbH峰,HbCS复合HbH病患儿既可见-HbH峰,又可见-HbCS峰。49例HbH病患儿中,缺失型HbH病38例(77.7%),HbCS复合HbH病11例(22.3%);②与缺失型HbH病患儿相比,HbCS复合HbH病患儿有明显的脾肿大,发育障碍及严重的贫血,其平均红细胞体积(MCV)增大,HbH包涵体含量增...