原发心脏CD5阳性且bcl-2、C-MYC双表达弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理学特征

作者：张芬; 罗东兰; 陈玉; 刘健; 罗陆侨; 何娇; 严金海; 许洁; 骆新兰; 刘艳辉^*

来源：中华病理学杂志, 2019, 48(12).

• 心脏肿瘤
• 淋巴瘤, 大B-细胞, 弥漫性
• 抗原, CD5
• 免疫表型分型

目的探讨原发心脏CD5阳性且为bcl-2、C-MYC双表达弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理特征及治疗和预后情况。方法收集广东省人民医院诊治的心脏CD5阳性且为bcl-2、C-MYC双表达弥漫性大B细胞淋巴瘤患者2例的临床信息, 分析其组织学形态、免疫表型、荧光原位杂交及治疗和预后情况。结果临床特征:例1男性患者, 年龄55岁;例2女性患者, 年龄61岁。手术所见:右心房或心室巨大肿物并侵犯邻近组织。组织学形态:形态较单一的大淋巴样细胞弥漫分布, 核分裂象及凋亡易见。免疫组织化学结果:肿瘤细胞弥漫表达CD20、CD5、bcl-6、MUM1、C-MYC及bcl-2, Ki-67阳性指数≥90%。C-MYC、bcl-2及bcl-6荧光原位杂交:例1患者发生bcl-6易位, 无其余基因异常;例2无基因异常。治疗及预后:例1患者经手术切除肿物确诊后放弃化疗, 1个月后死亡;例2患者经4疗程的R-CHOP方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松龙)治疗后病情好转, 改用阿帕替尼及依鲁替尼联合口服治疗, 随访18个月病情稳定。结论原发心脏CD5阳性且bcl-2、C-MYC双表达弥漫性大B细胞淋巴瘤常表现为右心房或心室浸润性生长的大肿块、非生发中心B细胞免疫表型亚群并具有很高的增殖指数, 可能提示了一部分原发心脏侵袭性淋巴瘤的病理特征。

• 出版日期2019
• 单位广东省人民医院（广东省医学科学院）