侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是一种少见的NK细胞增殖性疾病。发病急，病情重，进展快，且预后差，当合并噬血细胞综合征(HPS)时，短时间内可出现弥漫性血管内凝血(DIC),导致多脏器衰竭，危及生命。近年来，ANKL的病因及发病机制研究得到进一步阐明，其临床及实验室特征在诊断、疗效监测中愈来愈引起重视。因此，本综述总结了近年来ANKL的病因及发病机制，强调了该疾病的诊断标准及相关治疗的进展。
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