该病为新发现的以血清IgD浓度升高、周期性高热、腹痛、腹泻、关节炎、淋巴结肿大、白细胞增多、血沉增快和皮疹为特征的综合征。皮肤组织病理学为血管炎表现、血管周围IgD和C3的沉积,提示该病可能是由免疫复合物介导而发病,但IgD增高的原因尚不明,治疗问题亦尚未解决。
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