马方综合征血管病变的治疗进展

作者：公兵; 杨秀滨

来源：中国胸心血管外科临床杂志, 2012, (06): 668-670.

• 马方综合征
• 血管病变
• 治疗
• 氯沙坦
• 转化生长因子-β Marfan syndrome
• Vascular pathology
• Therapy
• Losartan
• Transforming growth factor β

马方综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,具有家族积聚性。临床主要表现为心血管系统、骨骼和眼受累,自然病死率极高。心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见,也是MFS患者死亡的主要原因。目前对该病的治疗主要以手术为主,但效果不尽满意。新的研究发现常见的抗高血压药物氯沙坦对MFS有良好的治疗效果。氯沙坦的作用机制很可能与抑制转化生长因子-β(transforminggrowth factorβ,TGF-β)的过度激活有关,这一发现必将推动MFS治疗方式从传统的手术治疗向药物治疗转变。我们对MFS发病的分子生物学基础、传统的治疗方法以及新的...

• 出版日期2012
• 单位中国医学科学院北京协和医院; 中国医学科学院阜外医院