IgG4相关性疾病累及肾盂一例报告并文献复习

作者：丁振山; 陈星; 冯照晗; 张晓云; 宋黎明; 邢念增; 张冠

来源：中华泌尿外科杂志, 2018, 39(01): 6-9.

• IgG4相关性疾病
• 肾盂癌
• 外科手术
• 诊疗

目的探讨IgG4相关性疾病累及肾盂的疾病特点及诊治方法。方法回顾性分析2016年10月12日收治的1例IgG4相关性疾病累及肾盂患者的临床资料。男,56岁。因体检发现尿潜血阳性1个月就诊。泌尿系CT检查:平扫示右肾盂、输尿管壁增厚,局部软组织密度;增强扫描示肾盂、输尿管壁明显增厚,渐进性强化,考虑肾孟癌,肾门淋巴结转移。PET-CT(18F-FDG)检查:右肾门软组织肿块,右肾盂、输尿管上段管壁增厚,葡萄糖代谢增加,考虑恶性病变。术前诊断为腹膜后占位性病变、肾盂癌可能、淋巴瘤可能。患者拒绝输尿管镜检查明确诊断,遂行3D腹腔镜下肾输尿管全长切除术。术中发现右肾门及腹膜后淋巴结广泛肿大,肾门及肾盂处肿块与下腔静脉、肾动静脉粘连严重。结果术后病理检查:肾门处淋巴组织高度增生,伴生发中心形成。免疫组化染色检查示大部分浆细胞IgG4表达阳性(IgG4>40%,IgG4>100个/HPF),淋巴结反应性增生。考虑为IgG4相关性疾病。测定血清IgG4 15.2 g/L(1 520 mg/dl,正常值0.03～2.01 g/L)。结合病理检查和术后血清学检查结果 ,确诊为IgG4相关性疾病。患者术后1个月复查血清IgG4 1.95 g/L(195 mg/dl),较术前下降明显,无其他器官受累证据,未行辅助治疗。结论 IgG4相关性疾病原因不明,由大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润,导致器官肿大或结节性/增生性病变,同时伴组织纤维化。累及肾盂可表现为肾盂软组织肿块,易被误诊为恶性肿瘤,通过详细的影像学、血清学等检查可协助确诊,避免不必要的手术。

• 出版日期2018
• 单位首都医科大学附属北京朝阳医院; 中日友好医院