抗补体单克隆免疫球蛋白在治疗溶血尿毒症综合征中的研究进展

作者：戴韵馨; 陈楠

来源：中华内科杂志, 2015, 54(10): 895-898.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1426.2015.10.021

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<正>溶血尿毒症综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(1TTP)是血栓性微血管病最主要的两个疾病类型,特征性病理改变均是小血管内出现微血栓[1],但二者的发病机制不尽相同。现已证实,血管性血友病因子切割酶Adamts 13活性缺失(活性<10%)是TTP最重要的发病机制。Adamts 13活性缺失导致超大血管性血友病因子多聚体异常存在,引起大量血小板聚集形成血栓。根据Adamts 13活性缺失的原因

• 出版日期2015
• 单位上海交通大学医学院附属瑞金医院