<正>患者1(先证者):男,59岁,农民。因颜面、四肢紫绛伴头晕2年余于2010年1月7日入院。患者于2007年冬季受凉后出现颜面部、四肢远端紫绛、浮肿,保暖后发绀改善。偶尔头晕、头胀,无头痛、胸闷、气短、心悸、心前区疼痛,无明显肢端麻木、疼痛等。曾在院外按"肺心病"治疗好转出院。去年冬季再次出现颜面、四肢水肿、发绀加重伴活动后心悸、气短、咳嗽、咳