摘要

目的探讨原发性皮肤CD4+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床特点、组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法分析4例原发性皮肤CD4+小/中等大小T细胞淋巴组织增殖性疾病的临床资料、病理形态、免疫表型及基因重排,并复习相关文献。结果 (1)原发性皮肤CD4+小/中等大小T细胞淋巴瘤好发于中老年人的头颈部,常为单发结节。(2)肿瘤细胞弥漫浸润真皮层。(3)肿瘤细胞小~中等大,轻~中度异形性,大细胞少于30%。(4)肿瘤细胞CD4+/CD8-,一般不表达CD30和细胞毒性标记。(5) T细胞受体克隆性重排。结论原发性皮肤CD4+小/中等大小T细胞淋巴瘤属于少见的皮肤原发T细胞淋巴组织增殖性疾病,肿瘤完整切除后预后较好。