家族性腺瘤性息肉病的临床分析

作者：李海; 施磊; 王伟杰; 杨宝; 师新荣; 张东; 杨银学

来源：宁夏医学杂志, 2011, (02): 146-147.

• 腺瘤性息肉病
• 家族性
• 系谱 Adenomatous polyposis
• Familial
• Pedigree analysis.

目的探讨家族性腺瘤性息肉病(FAP)的早期诊断和治疗方法。方法通过围绕FAP先证者进行家系调查,绘制每个家系的患病分布图,进行系谱分析;回顾性分析资料完整的6个家系,总结其临床特征,对高危亲属进行随访监测。结果 6个家系共83人,受检成员61人;确诊患病20例,发病率32.8%(20/61)。男女比例为13:7,发病平均年龄32.7岁。癌变7例,男:女为4:3,癌变率35%(7/20),癌变平均年龄42.4岁;7例癌变病人随访期死亡3例,死亡率15%(3/20)。发病20例患者中行全结肠切除术+直肠部分切除术+回肠直肠吻合术3例;全结肠切除术+直肠部分切除术+回肠直肠吻合术+回肠贮袋4例,全结肠切除术+直肠部分切除术+回肠直肠吻合术+回肠造瘘术1例,经肛门直肠息肉切除止血术1例,经内镜下高频电切术4例,未作任何治疗7例。行手术治疗患者随访2年,死亡3例,均因肝转移所致。结论通过家系调查,对高危亲属的追踪管理、肠镜监测,可以发现早期病例,行预防性手术效果满意。

• 出版日期2011
• 单位宁夏医科大学