原因不明的肺毛细血管扩张症致严重低氧血症长期误诊一例

作者：龚琳婧; 胡莉娟; 朱蕾^*

来源：中华结核和呼吸杂志, 2019, (11).

肺毛细血管扩张症属少见病,临床上极易被误诊和漏诊,特别是无明显病因者。临床表现进行性加重的劳累性呼吸困难、单纯弥散功能下降伴低氧血症者,在排除大血管疾病后需考虑该病。特异性诊断方法主要有心脏声学造影检查(定性)和99mTc-MAA肺灌注扫描(定量)；胸部HRCT无诊断价值,但对病变部位有一定提示作用；肺动脉造影多用于鉴别诊断或重症患者的诊断。肺毛细血管扩张导致血相弥散距离增大是CO弥散量(DLCO)、比弥散量(KCO)下降和低氧血症的主要机制。长期氧疗或肺移植是主要治疗手段。

• 出版日期2019
• 单位复旦大学附属中山医院