摘要

<正>目的当炎症及血管受损时,血管内皮细胞会分泌血管性血友病因子vWF,通过结合血小板表面的糖蛋白受体GPIba捕获循环血小板,进而激活整合素αIIbβ3导致血小板的铺展、积聚及止血栓的形成。因此,探明VWF突变及血流环境对vWF-A1/GPIba介导的血小板黏附及整合素活化的影响,对血管性血友病病理过程的理解和临床治疗均有重要意义。