肝豆状核变性磁共振成像动态变化及相关因素分析

作者：张建明; 刘晓青; 高煜; 汪梅先

来源：实用儿科临床杂志, 2004, (12): 1070-1072.

• 肝豆状核变性
• 儿童
• 磁共振成像
• 动态变化 hepatolentieular degeneretion
• children
• magnetic resonance imaging
• changes

目的 了解肝豆状核变性(HLD)治疗过程中核磁共振成像(MRI)的动态变化及相关因素。方法对63例HLD患儿行脑及肝MRI常规序列扫描。42/63例显示异常MRI,其中22/42例MRI异常者复查1次/1.0-1.5年,共2-4次结果 10/22例惠儿MRI显示脑和肝异常信号,9/22例脑受累,3/22例肝受累。随访显示,青霉胺剂量不足且初治年龄>15岁者MRI病灶改善缓慢或无变化;停药2个月以上MRI病灶即可重现。恢复治疗后临床和MRI改善缓慢。治疗合理组临床痊愈率和MRI病灶消失率及好转率均明显高于治疗不合理组。结论HLD经合理治疗,肝及脑部MRI异常信号可随着临床改善而渐减甚至消失。治疗...

• 出版日期2004
• 单位上海交通大学