<正>患儿女,14岁,主因"活动后气短头晕伴声音嘶哑半年"入院。9年前在外院诊断为特发性肺动脉高压。入院体检:口唇及甲床无紫绀,双肺呼吸音清。心前区无隆起,心律齐,P2亢进,左侧可闻及收缩期4/6杂音,肺动脉瓣听诊区为著。腹平软,肝脾肋下未触及。实验室检查未见异常。右心导管:肺动脉高压(用药前肺动脉压约104 mmHg/42 mmHg,平均