卡波西样血管内皮瘤伴慢性淋巴水肿的临床特征、风险评估与治疗

作者：邱桐; 周江元; 杨开颖; 代诗懿; 张学鹏; 陈思源; 吉毅^*

来源：中华小儿外科杂志, 2022, 43(09): 780-784.

• 血管肿瘤
• 卡波西血管内皮瘤
• 淋巴水肿
• 卡梅现象

目的探讨卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma, KHE)患儿慢性淋巴水肿的发生率、临床特征、危险因素和治疗。方法收集2010年1月至2018年6月于四川大学华西医院小儿外科就诊的KHE患儿共159例, 其中男88例, 女71例, KHE发病时的平均年龄为10.5个月, 确诊时的平均年龄为15.1个月。根据患儿的病情进行个体化治疗并进行至少3年的随访。回顾临床特征以分析慢性淋巴水肿的可能原因、淋巴水肿的程度、危险因素和治疗策略。结果 61.6%(98/159)的患儿发生卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon, KMP), 病变累及四肢占58.5%(93/159)。159例患儿平均随访时间为4.6年, 18例患儿在KHE发病1年后通过淋巴显像诊断为慢性淋巴水肿, 且均为单侧肢体受累, 并伴有同侧KHE。淋巴水肿在病变累及四肢、病灶较大(≥10 cm)和混合型病变的患儿中更为常见(P<0.01)。14例患儿在转诊后接受了西罗莫司治疗, 其中10例转诊时发现肢体肿胀, 其余4例在转诊后西罗莫司治疗期间出现肿胀。随访期间有12例患儿接受了加压治疗。末次随访时, 患儿淋巴水肿均未完全消退。结论慢性淋巴水肿是KHE较为严重的后遗症, 其发生率为11.3%, 病变累及四肢、病灶较大(≥10 cm)和混合型病变为淋巴水肿的危险因素, 应当密切鉴别并检测慢性淋巴水肿的发生, 予以患儿个体化治疗。

• 出版日期2022
• 单位四川大学华西医院