摘要

目的分析嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特征、诊断及治疗,减少误诊误治。方法回顾性分析我院收治的4例HPS的临床资料,并复习相关文献。结果本组均以发热为主要表现,1例收治后即明确诊断;3例病初误诊为上呼吸道感染并白细胞减少症。4例均有发热、高脂血症、凝血功能异常、血细胞减少及血清铁蛋白异常增高等症状,后行骨髓穿刺细胞学检查,3例出现组织嗜血细胞,确诊为HPS;1例依据临床表现及医技检查确诊为HPS。予糖皮质激素、抗感染、免疫抑制药物等治疗,症状未见缓解,均因多脏器功能衰竭死亡。结论HPS临床表现多样,病情进展迅速,若遇及不明原因发热超过1周、抗感染治疗效果差的患者,应考虑到HPS的可能,尽早行相关检查,减少误诊误治。

  • 出版日期2017
  • 单位兰州军区兰州总医院