叶外型肺隔离症合并扭转误诊为神经源性肿瘤1例

作者:白慧萍; 魏思文; 郝跃文*; 张爱辉
来源:中华胸心血管外科杂志, 2023, 39(01).

摘要

10岁男性患儿, 进食凉食后腹痛、呕吐3天入院。胸部CT检查示右后纵隔脊柱旁软组织包块并右侧胸腔少量积液, 增强检查示软组织包块未见明确强化。2021年11月在全麻下行胸腔镜探查术, 右后纵隔旁可见一大小约4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm的暗红色实性包块, 其根部可见一直径约5 mm、起源于胸主动脉的滋养血管, 滋养血管扭转整3周约1 080°, 术中诊断叶外型肺隔离症合并扭转。术后病理检查示肺隔离症并出血、坏死改变。免疫组化检查示CD34(血管+), CK(上皮+), PHOX2B(-), TTF-1(-)。患者术后腹痛症状消失, 恢复良好。叶外型肺隔离症合并扭转临床表现缺乏特异性, 影像学诊断难度较大, 诊断多依赖手术及病理, 治疗以手术为主, 完整切除病变后预后良好。