摘要

目的了解大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的临床特征,分析造成误诊和漏诊的原因。方法观察19例被误诊或漏诊的LVAS患者,详细了解诊治经历,行纯音测听、声导抗测听及脑干诱发电位等听功能检查,所有患者均行颞骨高分辨CT检查。结果 19例患者确诊年龄为8.34±8.09岁,而最初发现听力下降的年龄为1.69±1.42岁。本组患者曾被误诊为感音神经性耳聋10例、混合性聋3例、梅尼埃病2例,另4例没有注意到听力障碍而被漏诊。年龄>6岁患者7例(14耳)纯音测听平均听阈为84.5±12.8dB nHL,其中7耳低频区存在骨-气导差;年龄...