Alport综合征超微病理诊断及鉴别诊断

作者：朱平; 潘晓霞; 张岚; 史浩; 陈新宇; 郝翠兰

来源：电子显微学报, 2004, (01): 16-21.

• Alport综合征
• 超微结构
• 基底膜 Alport syndrome
• ultrastructure
• basement membrane

对3284例肾活检中20例(0 6%)Alport综合征(AS)进行回顾性总结。20例AS中男性12例(60%),女性8例(40%);成人15例(75%),儿童5例(25%)。AS电镜下以肾小球毛细血管基底膜(GBM)病变为主,8例(40%)表现为GBM增厚,致密层纵行撕裂形成板层状或编篮状,12例(60%)表现为GBM弥漫变薄和厚薄不均。9例(45%)肾间质中有泡沫细胞浸润。结论:并非所有AS具有典型的GBM增厚,分层或编篮状改变;部分病例GBM分层并不明显;肾间质中泡沫细胞浸润对AS有重要提示作用。本文结合文献对AS的诊断及鉴别诊断进行了探讨。

• 出版日期2004
• 单位上海交通大学