大疱性鱼鳞病是一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病,临床以皮肤过度角化为主要表现,并有3种临床亚型。其发病主要由K1、K10和K2e角蛋白基因突变引起,为常染色体显性遗传。临床试验证实,多数患者在局部或系统使用维A酸后,皮肤状态明显改善。就大疱性鱼鳞病的病因、发病机制和维A酸相关作用机制进行综述。
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