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摘要
目的总结克里格勒-纳贾尔综合征(CNS)Ⅰ型的亲属活体肝移植治疗效果。方法 1例男性3月龄患儿,出生后4 d无明显诱因下出现皮肤、巩膜进行性黄染,完善相关检查后排除其他诱因,并经基因检测鉴定为CNSⅠ型。其母亲作为供者,行亲属活体肝移植术。术后常规应用免疫抑制方案,并根据生化指标及受者细胞色素P450(CYP)3A5基因型调整他克莫司剂量。结果受者术后7 d肝酶恢复正常,胆红素逐日下降并于术后22 d降至正常范围。随访至投稿日,受者皮肤巩膜黄染褪去,胆红素正常,肝酶稳定,一般情况佳,生活质量高。结论活体肝移植可治疗CNSⅠ型所带来的高非结合胆红素血症等病症,极大提高患者的生活质量。
- 出版日期2020
- 单位上海交通大学医学院附属仁济医院
