胃肠道间质瘤是一类发病率相对较低的肿瘤,其发生部位不仅限于胃肠道,而且还可发生于胰腺、肠系膜、网膜等部位。食管可发生与胃肠道组织学和免疫组化特征相同的间质瘤,该类肿瘤容易与食管平滑肌瘤混淆,但由于二者在临床病理学和分子生物学上具有不同的特征,因此应将二者区分开来。我科在结合临床特点、免疫组化特征及手术探查结果分析的基础上确诊1例食管间质瘤并发食管支气管瘘的病例,到目前为止这方面的文献报道较少。