抗H因子自身抗体相关性溶血尿毒综合征临床特点、治疗及随访

作者：管娜; 刘晓宇; 姚勇; 杨霁云; 王芳; 肖慧捷; 丁洁; 赵明辉; 于峰; 王凤梅

来源：中华儿科杂志, 2014, 52(03): 223-226.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2014.03.013

• 自身抗体
• 溶血尿毒症综合征
• 儿童

目的探讨儿童抗H因子自身抗体相关性非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床及病理特点、治疗及预后。方法纳入2010年11月至2011年5月北京大学第一医院收治的年龄<18岁、临床符合aHUS诊断标准伴血H因子抗体阳性的4例患儿,其中男1例、女3例,年龄分别为11、5、7、8岁。分析4例患儿临床及病理特点、治疗及疗效。结果4例患儿均伴有消化道症状如呕吐、腹痛或腹胀,均无腹泻;2例有高血压;1例有惊厥表现;1例既往有aHUS病史。实验室检查4例均有低补体C3血症和H因子自身抗体阳性,其血清H因子抗体滴度分别为1:7 068、1:1 110、1:174、1:869;其中3例发病时血清H因子水平低于正常(38.0、88.4、209.4 mg/L)。3例行肾脏病理检查均符合血栓性微血管病表现。4例均给予激素联合霉酚酸酯治疗,2例联合血浆置换治疗。随访时间829个月,4例肾功能均恢复,蛋白尿均明显缓解,4例血清H因子抗体滴度分别降至1:119、1:170、1:123和1:674;3例血清低H因子水平者均较前恢复(405.8、155.8、438.4 mg/L)。结论本组H因子抗体相关aHUS患儿消化道症状常见,低补体血症突出,激素联合霉酚酸酯治疗有助于恢复,血清H因子抗体滴度动态监测有助于诊断和治疗。

• 出版日期2014
• 单位北京大学第一医院