IgG4相关疾病合并自身免疫性溶血性贫血1例

作者：彭曼轩; 杨丽珍; 吴尚洁^*

来源：中南大学学报(医学版), 2020, 45(06): 739-744.

• IgG4相关疾病
• 自身免疫性溶血性贫血
• IgG4
• 糖皮质激素

IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种罕见的自身免疫性纤维化疾病,其特征为血清IgG4升高并伴有IgG4阳性细胞浸润的组织器官,可累及多个器官,导致器官肿大、组织损伤。目前糖皮质激素为IgG4-RD的一线治疗方案。自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)也是一种相对少见的由自身反应性红细胞抗体引起的疾病。IgG4-RD和AIHA虽然都是自身免疫相关性疾病,但很少重叠,且它们之间的关系尚未明确。现报告1例IgG4-RD合并AIHA患者。该患者有活动后气促、咳嗽、咳痰;体格检查见贫血貌,皮肤巩膜黄染,颈部可扪及多个肿大淋巴结;该患者经实验室检查、骨髓活检、淋巴结活检确诊。临床医师应开拓思路,提高对此类疾病的认识。

• 出版日期2020
• 单位中南大学湘雅二医院