摘要

目的:探讨Peuti-jeghers(PJS)综合征临床特点及诊治方法。方法:回顾分析皖东地区3家医院1983年1月~2009年12月共收治的32例PJS综合征患者的临床资料。结果:32例患者全部有胃肠息肉及皮肤黏膜皮肤色素斑,22例有家族史(占68.7%)。临床表现:以腹痛、便血为主,可并发肠梗阻。行手术治疗18例,内镜切除7例,保守治疗7例,病理结果示32例均为错构瘤。结论:PJS综合征是常染色体显性遗传性错构瘤综合征易合并肠梗阻、肠套叠、消化道出血等,可采取内镜与手术相结合治疗,本病易癌变,须定期随访。