脑深部电刺激术治疗Hallervorden-Spatz病

作者:马羽; 张建国; 张凯; 葛明; 孟凡刚; 胡文瀚; 张颖
来源:中华神经科杂志, 2008, 41(6): 412-413.
DOI:10.3321/j.issn:1006-7876.2008.06.015

摘要

Hallervorden-Spatz病(HSD)是一种少见的常染色体隐性遗传病,可有散发[1],是铁盐在苍白球、黑质沉积所引起的一种变性性疾病.临床主要表现为锥体外系受累,起始症状为姿势异常、肌张力增高、步行困难和不自主运动(多为舞蹈、手足徐动或震颤).晚期则出现构音障碍、吞咽困难、锥体束征和智能障碍,症状进行性加重,多数患者因严重的并发症而死亡.

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