摘要
Hallervorden-Spatz病(HSD)是一种少见的常染色体隐性遗传病,可有散发[1],是铁盐在苍白球、黑质沉积所引起的一种变性性疾病.临床主要表现为锥体外系受累,起始症状为姿势异常、肌张力增高、步行困难和不自主运动(多为舞蹈、手足徐动或震颤).晚期则出现构音障碍、吞咽困难、锥体束征和智能障碍,症状进行性加重,多数患者因严重的并发症而死亡.
- 出版日期2008
- 单位首都医科大学; 北京市神经外科研究所; 首都医科大学附属北京天坛医院
Hallervorden-Spatz病(HSD)是一种少见的常染色体隐性遗传病,可有散发[1],是铁盐在苍白球、黑质沉积所引起的一种变性性疾病.临床主要表现为锥体外系受累,起始症状为姿势异常、肌张力增高、步行困难和不自主运动(多为舞蹈、手足徐动或震颤).晚期则出现构音障碍、吞咽困难、锥体束征和智能障碍,症状进行性加重,多数患者因严重的并发症而死亡.