摘要

本文报导一例异常血红蛋白Hb Stanleyvlle Ⅰ。其结构改变为α链第78位之门冬酰胺为赖氯酸所取代。因其置换之位置处于E、F之间的非螺旋段,与血红素及其他肽链无接触,因此其结构稳定,异丙醇试验为阴性,H小体染色阴性,生成率为10%,不引起临床症状。此例先证者系-38/12岁之幼儿园男童、汉族,母系中有9人携带此异常Hb,均系杂合子。