抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎伴双眼角巩膜炎诊疗1例

作者：刘丽华; 吴凡妮; 田丽佳; 洪佳旭^*

来源：中华实验眼科杂志, 2023, 41(01): 53-54.

DOI：10.3760/cma.j.cn115989-20210610-00352

患者, 男, 62岁, 于2020年12月15日就诊于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科门诊, 主诉双眼眼红伴右眼视力下降2个月。患者就诊前1个月内曾于外院诊断为结膜炎、角膜炎、青光眼、葡萄膜炎, 先后给予双眼阿昔洛韦滴眼液每2 h 1次, 可乐必妥滴眼液4次/d, 氧氟沙星眼膏每晚1次, 普南扑灵滴眼液3次/d, 0.1%玻璃酸钠滴眼液4次/d, 美开朗滴眼液2次/d, 阿法根滴眼液2次/d, 他氟前列素滴眼液每晚1次, 20%甘露醇250 ml静脉滴注等药物治疗, 但眼部症状仍进行性加重。患者有高血压病史, 否认其他慢性疾病史, 否认发热、咳嗽、游走性关节痛、皮疹等全身症状。就诊当日进行眼科专科检查:最佳矫正视力右眼为0.4, 左眼为0.8, 眼压右眼为15.1 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa), 左眼为33.3 mmHg, 双眼球结膜重度弥漫性充血, 右眼角膜透明, 左眼颞侧角膜上皮假树枝样浸润(图1), 角膜荧光素染色提示双眼角膜上皮弥漫性脱落, KP(+), 前房清, 前房中深, 瞳孔正圆, 直径3 mm, 对光反射灵敏, 晶状体混浊, 玻璃体轻度混浊, 眼底视盘界清、色淡红, 杯盘比约0.3, 视网膜及黄斑未见明显异常。角膜激光扫描共聚焦显微镜检查发现, 右眼角膜上皮及上皮下见朗格汉斯细胞浸润, 上皮下神经丛稀疏、断续;内皮面见条索状高反射结构附着, 内皮层见散在小片状暗区(图2);左眼角膜上皮细胞水肿, 疱样改变, 片状缺损, 伴朗格汉斯细胞浸润, 上皮下神经缺失, 浅层基质水肿;内皮面见条索状高反射结构附着, 内皮层见散在小片状暗区(图3)。辅助检查:血液沉降35 mm/h, 类风湿因子58 U/ml, 超敏C反应蛋白8.030 mg/L, 胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)呈阳性, 蛋白酶3-ANCA呈阳性, 抗核抗体初筛实验(IIF法)呈1∶32阳性, HX荧光模型呈核颗粒型。根据临床表现, 拟诊断为双眼免疫性角巩膜炎, 给予患者双眼醋酸泼尼松龙滴眼液4次/d、0.1%玻璃酸钠滴眼液4次/d。转复旦大学附属华山医院风湿科入院后出现皮疹和关节炎, 结合角巩膜炎症状和实验室相关检查后最终诊断为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis, AAV)。患者于2020年12月29日来我院复诊, 行眼科专科检查:最佳矫正视力右眼为0.7, 左眼为0.9, 眼压右眼为11.2 mmHg, 左眼为16 mmHg;双眼球结膜充血大幅好转, 角膜透明(图4), KP(-), 余眼部情况同前。角膜激光共聚焦显微镜复查发现:双眼角膜上皮下神经丛缺失, 伴少量朗格汉斯细胞浸润;双眼角膜基质未见明显异常;双眼角膜内皮偶见赘疣结构, 内皮细胞形态欠均一, 左眼角膜内皮面散在点状高反射结构附着(图5)。综合患者眼部症状、体征、实验室检查结果及风湿科会诊意见修正诊断为双眼ANCA相关性角巩膜炎, 眼部治疗维持原方案, 同时给予患者全身糖皮质激素联合利妥昔单抗治疗后全身症状好转。患者于2021年3月2日行肾穿刺活检术, 病理诊断为:寡免疫复合物性新月体性肾小球肾炎(pauci-immune crescentic glomerulonephritis, PICGN)(图6)。复查免疫指标胞质型ANCA阴性, 蛋白酶3-ANCA 3.9 U/ml;9日后检查血液沉降17 mm/h, 超敏C反应蛋白2.94 mg/L。

• 出版日期2023
• 单位上海市养志康复医院; 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院