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摘要
目的探讨线状硬皮病的临床特点、诊断及治疗。方法总结2020年10月20日就诊于山东大学第二医院的1例线状硬皮病患者的临床资料和诊治过程, 同时系统性回顾国内外文献所发表的硬皮病的病例报告或病例系列研究, 分析其性别、年龄、发病时间、临床表现、治疗及预后等情况。结果本例患者为24岁女性, 有头皮斑痕样脱发和同侧面部凹陷病史10余年, 因"2年前出现右侧眼睑无力、下垂, 加重1个月"就诊, 接受糖皮质激素治疗, 效果欠佳。分析文献报道的全部15例患者, 发病年龄中位数为22岁, 男女比例为9∶6, 表现为线状硬皮病伴有同侧眼睑下垂、同侧面部萎缩和颅内脱髓鞘病灶者4例, 线状硬皮病合并同侧面部萎缩及颅脑脱髓鞘病灶者3例, 线状硬皮病合并大脑半球萎缩2例, 线状硬皮病合并同侧面部萎缩3例, 线状硬皮病合并同侧面肌痉挛者1例, 线状硬皮病合并胸腹部硬化性斑2例, 线状硬皮病并癫痫发作并脑白质脱髓鞘病灶者2例。治疗方面, 单纯应用激素治疗者有6例, 单纯应用甲氨蝶呤者2例, 激素合并甲氨蝶呤治疗者1例, 应用氢化可的松乳膏外用2例, 行骨重建手术3例, 长波紫外线光疗治疗1例, 应用维生素治疗1例。结论硬皮病患者可以出现同侧面部萎缩、同侧眼睑下垂和面肌痉挛等表现, 累及神经系统可以出现癫痫发作和脊髓炎等表现, 影像学可见脱髓鞘病变等, 应结合患者的病理进行临床诊断。局限性线状硬皮病可以逐渐往系统性线状硬皮病的方向发展, 因此治疗上主要以激素为主, 必要时建议及早联合免疫抑制剂来控制疾病的发展。
