摘要
全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis, sJIA)是幼年特发性关节炎的一个亚型, 是一种以高热和皮疹为主要特征, 可伴全身多脏器功能损害的炎症性疾病。巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome, MAS)是最常继发于sJIA的严重风湿性疾病并发症, 进展迅速, 诊治不及时可危及生命。sJIA合并MAS的病因目前尚不明确, 早期临床特征缺乏特异性, 容易漏诊或误诊, 延误治疗时机。虽然近年来对sJIA合并MAS的认识逐渐深入, 但如何及时、合理诊治该病, 仍是儿童风湿病医师面临的挑战。为进一步规范sJIA及其合并MAS的诊断、治疗、减停药方案, 改善疾病总体预后, 由中华医学会儿科学分会风湿病学组等4个儿童风湿病专业学术组织联合制定《全身型幼年特发性关节炎及合并巨噬细胞活化综合征诊疗专家共识(2022版)》, 以更好指导该类疾病的临床诊治。
- 出版日期2022