磁共振成像在儿童肝豆状核变性预后判断中的意义

作者：张建明; 刘晓青; 高煜; 汪梅先

来源：临床儿科杂志, 2007, (02): 95-98.

• 肝豆状核变性
• 儿童
• 预后
• 磁共振成像 hepatolenticular degeneration
• child
• prognosis
• magnetic resonance imaging

目的探讨磁共振成像(MRI)在儿童肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)预后判断中的意义。方法对临缶床确诊为HLD的70例患儿应用MRI进行脑及肝常规序列扫描。其中25例予MRI动态观察,结合临床资料进行综合分析。结果70例患儿中48例显示脑或／和肝异常MRI。25例动态观察患者中12例MRI显示脑和肝异常信号,10例脑受累,3例肝受累。青霉胺剂量不足、初治年龄>15岁或治疗前病程>5年者, MRI病灶严重且改善缓慢或无变化。停药2个月以上MRI病灶即可重现．并伴有异常的神经系统症状和体征,但肝型患者可无临床症状和肝功能异常。动态MRI显示,治疗合理...

• 出版日期2007
• 单位上海交通大学医学院附属新华医院