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摘要
目的在病因未明的脑炎病例中筛查抗二肽基肽酶样蛋白6(DPPX)抗体, 分析中国抗DPPX抗体相关脑炎患者的临床特征。方法对2016—2019年北京协和医院《脑炎与副肿瘤综合征登记项目》登记入组的患者进行自身免疫性脑炎常规抗体谱、副肿瘤抗体谱筛查检测。对结果阴性者继续采用基于组织底物的实验(TBA)方法与基于细胞底物的实验(CBA)方法, 针对DPPX抗体进行检测。收集阳性病例并总结报道其临床表现。结果 2016—2019年共筛查近15 000例患者的样本, 仅确诊2例抗DPPX抗体阳性患者。经TBA与CBA检测均为血清和脑脊液同时阳性, TBA荧光形式符合抗神经元表面蛋白抗体。2例均为女性, 年龄分别为46岁和75岁。1例患者出现腹泻、消瘦、认知功能障碍和躁动、肌阵挛、震颤、癫痫发作等症状, 另1例患者临床表现为认知障碍、躁动、记忆力减退、定向力障碍和睡眠障碍, 既往曾诊断为系统性红斑狼疮和干燥综合征。结论 TBA与CBA相结合可以用于筛查鉴定抗DPPX抗体等自身免疫性脑炎相关的罕见抗体。抗DPPX抗体相关脑炎具有脑病伴腹泻、消瘦的临床表现, 并可以与系统性红斑狼疮合并存在。
- 出版日期2021
- 单位四川大学华西医院; 首都医科大学附属北京天坛医院; 中国医学科学院北京协和医院; 神经内科
