摘要

目的分析胎儿三尖瓣口无挡畸形(congenitally unguarded tricuspid valve orifice, CUTVO)的超声心动图典型特征。方法回顾性分析2019年4月至2021年12月在南昌市第一医院经超声诊断, 并经病理检查证实的胎儿CUTVO的2例孕妇的临床资料及超声图像。在万方数据库、维普数据库、中国知网数据库、中华医学期刊数据库、PubMed和Web of Science数据库中检索确诊CUTVO并有超声诊断结果的文献。对数据资料采用描述性统计分析。结果 (1)文献检索获得CUTVO病例15例, 加上本单位诊断的2例, 共17例。17例中, 16例为单胎妊娠, 1例为单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠。17例胎儿中, 三尖瓣完全缺如或发育不全10例, 部分缺如7例。9例为合并室间隔完整型肺动脉闭锁;2例合并室间隔缺损;6例文献未描述并发症情况。(2)共6例误诊, 其中4例产前误诊为胎儿Ebstein畸形, 2例误诊为Uhl病和心肌致密化不全可能, 引产后证实为CUVTO。共2例漏诊, 其中1例为双胎输血综合征, 另1例为肺动脉瓣狭窄。2例均为中孕期, 右心增大不显著。(3)9例终止妊娠, 其中7例引产后证实为CUTVO。8例继续妊娠至分娩, 其中2例由于病情较重死亡, 6例存活患儿产后超声检查均发现合并房间隔缺损及动脉导管未闭, 均行手术治疗。其中2例行三尖瓣成型术, 术后1年内随访, 三尖瓣中量返流;2例行三尖瓣机械瓣置换手术, 术后三尖瓣少-中量返流;1例行改良Fontan术, 术后心功能正常;1例未明确描述手术方式。CUTVO典型的超声心动图特征为房室结构及与大动脉连接正常, 三尖瓣瓣叶及乳头肌完全或部分缺失, 三尖瓣口呈空洞样, 血流来回往返, 多普勒呈低速双向频谱。结论 CUTVO较典型的超声心动图表现为三尖瓣叶缺失并中量或大量暗淡返流、返流频谱形态呈双向。检查时应注意多个切面动态观察, 以减少漏诊和误诊。