科研之友
微信
新浪微博
Facebook
分享链接
摘要
IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4相关疾病多器官纤维化炎性疾病的一部分，包括IgG4相关自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关肝脏病变。主要病理表现为IgG4+浆细胞、淋巴细胞浸润，伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。临床诊断多采用IgG4相关疾病综合诊断标准和专科制定的特异性器官受累诊断标准，难点在于与肿瘤性疾病的鉴别，新型诊断标志物有望提高诊断敏感度及特异度。迄今，一线治疗药物仍为糖皮质激素，生物制剂，尤其是CD20单抗疗效肯定，对于激素禁忌/不耐受或复发难治性患者不失为一种选择。
- 出版日期2022
- 单位首都医科大学附属北京友谊医院
