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摘要
目的 研究Sneddon综合征的临床表现、诊断及治疗,以提高临床对该综合征的认识。方法 收集2015年1月至2022年6月于中国医学科学院北京协和医院病房住院治疗的Sneddon综合征患者共5例,回顾性分析其临床表现、检查结果、治疗及预后。结果 5例患者年龄17～54岁,4例男性,1例女性。5例患者均出现皮肤广泛网状青斑,4例患者合并多次脑梗死、脑出血,2例患者筛查出ADA2基因杂合突变。4例患者行皮肤活检,病理结果均示表皮过度角化或萎缩变薄、真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润。4例患者血清同型半胱氨酸升高,2例患者抗磷脂抗体谱异常;3例患者心脏超声结果异常,其中2例患者主动脉瓣轻度狭窄伴轻度关闭不全,1例患者升主动脉增宽、左室舒张功能降低(1级)。2例的患者提示大脑血管狭窄。简易智能精神状态检查量表及蒙特利尔认知评估结果表明,5例患者中2例诊断为中度痴呆;2例为轻度认知功能障碍;1例有近期记忆力下降的表现。5例患者均给予抗凝或抗血小板治疗,治疗后均病情稳定出院。结论 Sneddon综合征患者病程呈进行性进展,疾病的预后关键在于早诊断、早治疗,同时给予长期多科随诊和针对性的护理措施。Sneddon综合征在青年男性及老年女性群体中也应给予关注。提高临床医护人员对Sneddon综合征的认识,以助于患者良好的预后。
- 出版日期2023
- 单位中国医学科学院北京协和医院; 神经内科
