<正>患者男,16岁,因"自幼多饮、多尿,间断发热1年,发现双肾输尿管积水10个月"入院。患者自幼患尿崩症,未正规治疗,平素饮水量约7.5L/d。1年前因发热曾在当地医院诊断为"双肾积水,蹄铁肾畸形,肾性尿崩症",给予双肾造瘘。术后行泌尿系顺行造影示双肾及输尿管重度扩张、积水,双肾旋转不良,以左肾为著。泌尿系CT示蹄铁肾畸形,双肾及输尿管重度扩张、积水。病情缓解后拔