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摘要
卡塔格内(Kartagener)综合征是一种因纤毛运动异常引起的疾病,属于原发性纤毛运动障碍的一种亚型。系因细胞纤毛结构或功能的异常,引起的全身多器官系统受损的疾病。主要表现为支气管扩张,右位心或全内脏转位,包括(或不包括)副鼻窦炎。还可伴有中耳炎、慢性鼻炎、生育能力下降等。因其发病率低,容易漏诊、误诊。临床中可通过患者典型的临床表现,鼻一氧化氮检测,黏膜纤毛功能及超微结构的镜检,基因检测等诊断。目前尚无彻底治愈的方法,主要包括增强机体抵抗力,监测患者肺功能、微生物学,气道管理,规律的祛痰治疗,合并感染时抗生素的应用等治疗。随着基因检测的发展及临床医师对疾病的认识,该病可在儿童期诊断,早期干预,减缓疾病的进程。
- 出版日期2017
- 单位首都医科大学附属复兴医院
