血小板特异性抗体与ITP发病、临床特点、治疗及预后效果的关系

作者：马静瑶; 陈振萍; 吴润晖

来源：中国实验血液学杂志, 2014, 22(06): 1771-1774.

DOI：10.7534/j.issn.1009-2137.2014.06.051

• 免疫性血小板减少症
• 血小板特异性抗体
• 自身免疫性出血性疾病

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种自身免疫性出血性疾病。目前认为血小板自身抗体的形成是本病主要的发病机制之一,其一线治疗中激素和丙种球蛋白均主要通过抑制自身抗体产生、封闭网状内皮系统FC受体等作用以减少血小板的破坏,但有部分患者对一线治疗无效,病程迁延,预后不良,最终进展为慢性/难治性ITP(chronic/refractory ITP,C/RITP)。研究发现,血小板膜糖蛋白GPIIb/IIIa和GPIbα是本病最常见的抗原靶位,而一线治疗对具有抗GPIbα的ITP患者疗效欠佳。进一步研究发现抗GPIIb/IIIa抗体与抗GPIbα抗体导致血小板破坏的途径不尽相同:前者主要为依赖FC途径,而后者主要通过FC非依赖性途径清除血小板。以上研究结果提示早期发现ITP血小板抗体类型对于治疗和预后该疾病起关键作用。本文主要对ITP特异性血小板抗体与疾病的发生、临床特点、治疗及预后的关系进行综述。

• 出版日期2014
• 单位首都医科大学附属北京儿童医院