原发性肾神经内分泌肿瘤的临床病理特点及预后分析

作者：文春森; 张龙; 刘宇; 吴启哲; 姚文诚; 李松超; 贾占奎; 杨锦建^*

来源：中华泌尿外科杂志, 2022, 43(06).

• 肾肿瘤
• 癌
• 神经内分泌肿瘤
• 预后

目的探讨原发性肾神经内分泌肿瘤的临床病理特点及预后情况。方法回顾性分析2011年10月至2021年6月郑州大学第一附属医院收治的42例肾神经内分泌肿瘤患者的临床资料。男17例, 女25例;中位年龄60.0(50.0, 67.0)岁;表现为腰腹痛20例, 血尿7例, 腹胀4例, 无症状11例;肿瘤位于左侧23例, 右侧19例;肿瘤直径8.0(4.8, 10.5)cm。CT增强扫描病变呈轻度强化, 强化程度低于正常肾实质。临床分期:T1期6例, T2期11例, T3期11例, T4期14例;淋巴结转移17例;远处转移11例。36例行手术治疗, 其中27例行根治性肾切除术, 5例行肾部分切除术, 4例行介入栓塞手术;6例未行手术治疗, 其中5例行单纯化疗, 1例行支持治疗。根据2016 WHO泌尿系统与男性生殖器官肿瘤分类, 肾神经内分泌肿瘤分为高分化肾神经内分泌肿瘤(简称为NET, 包含类癌和不典型类癌)和高级别肾神经内分泌癌(简称为NEC, 包含小细胞神经内分泌癌和大细胞神经内分泌癌)。比较两种病理类型患者的临床病理特征并采用log-rank检验对总体进行单因素分析, 采用Cox回归模型分析影响患者预后的危险因素。结果 NET组19例, 其中类癌12例, 不典型类癌7例;NEC组23例, 均为小细胞神经内分泌癌。全组42例均获随访, 中位随访时间60(35, 99)个月, 中位生存时间25(15, 60)个月;3、5年总生存率分别为40.0%和21.2%。NET组3、5年总生存率分别为72.6%和42.3%。NEC组3、5年总生存率分别为6.3%和0。NET组Ki-67指数中位值3%(2%, 10%), 术后化疗2例, 初诊后3例发生早期(6个月内)进展。NEC组Ki-67指数中位值60%(40%, 80%), 术后化疗10例, 初诊后13例发生早期进展。两组在初始治疗方式、术后化疗、Ki-67指数、病情早期进展方面差异均有统计学意义(P<0.05)。单因素分析结果显示, 性别、年龄、病情早期进展、初始治疗方式、肿瘤分化、Ki-67指数均是影响患者预后的因素(P<0.05);多因素分析结果显示, NEC(HR=13.964, P=0.003)和病情早期进展(HR=3.626, P=0.018)是影响患者预后的独立危险因素, 根治性肾切除术(HR=0.197, P=0.033)是影响患者预后的独立保护因素。进一步亚组分析结果显示, NEC术后行辅助化疗患者中位生存时间较未行辅助化疗患者显著延长(21个月与9个月, P=0.012), 差异有统计学意义。结论肾原发性神经内分泌肿瘤临床罕见, 症状不典型, 确诊依靠病理, 治疗首选根治性肾切除术。NET预后可, NEC预后极差。NEC和病情早期进展是患者预后的独立危险因素, 根治性肾切除术是患者预后的独立保护因素。

• 出版日期2022
• 单位郑州大学第一附属医院