Alport综合征患者肾组织层粘连蛋白α2链异常分布

作者：潘晓霞; 陈楠; 史浩; 任红; 陈晓农; 周伟; 倪莉燕; 张文; 吴开胤; 王朝晖

来源：中华肾脏病杂志, 2005, 21(07): 380-383.

DOI：10.3760/j.issn:1001-7097.2005.07.008

• Alport综合征
• 层粘连蛋白 Alport syndrome
• Laminin

目的观察Alport综合征(AS)患者肾组织层粘连蛋白α2链、α5链和γ1链的分布。方法采用免疫荧光方法,运用普通荧光和激光共聚焦扫描显微镜观察抗层粘连蛋白α2链、α5链和γ1链单克隆抗体在肾组织中的沉积情况。肾组织标本来自11例AS患者,其中男8例,女3例,年龄11～52岁。10例患者符合X伴性显性遗传(XLAS),1例女性患者符合显性遗传。8例男性XLAS患者肾小球基底膜(GBM)、远端肾小管基底膜均无Ⅳ型胶原α3、5链沉积,表皮基底膜(EBM)无α5(Ⅳ)链沉积;2例女性XLAS患者肾组织α3、5(Ⅳ)链和EBMα5(Ⅳ)链均呈不连续表达,另1例女性患者则同正常肾组织。正常人肾组织标本作...

• 出版日期2005
• 单位上海第二医科大学; 瑞金医院