马兜铃酸肾病合并范可尼综合征患者临床特点分析

作者：马东红; 于阳; 李明喜; 李雪梅; 郑法雷; 程歆琦

来源：北京医学, 2011, 33(02): 144-148.

DOI：10.15932/j.0253-9713.2011.02.037

• 马兜铃酸肾病
• 范可尼综合征

目的探讨马兜铃酸肾病(aristolochic acid nephropathy,AAN)合并范可尼综合征(Fanconi syndrome,FS)患者的临床表现和生化特点。方法回顾性分析1998年11月至2010年9月我院肾内科诊断AAN合并FS患者38例,观察患者临床表现、实验室检查指标和疗效。结果 38例患者中完全型FS12例,不完全型FS26例,主要表现为近端肾小管酸中毒伴物质转运障碍,包括明显低磷、低尿酸血症、肾性糖尿、氨基酸尿和低分子量蛋白尿。临床表现以乏力、恶心、夜尿增多、腰背痛为主要,部分患者有明显多饮多尿、骨痛、手足抽搐及泌尿系感染。4例患者接受肾活检,结果显示有明显小管-间质病变。糖皮质激素治疗可延缓肾功能损害的进展,对FS有一定疗效。结论马兜铃酸肾病可合并FS,需完善相关检查明确诊断,糖皮质激素对AAN继发的FS有一定疗效。

• 出版日期2011
• 单位中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院