目的探讨Abernethy畸形致下消化道出血的诊断及治疗方法。方法回顾1例Abernethy畸形患者的诊治情况,并结合相关文献进行分析。结果血管造影确诊后经积极术前准备,行剖腹探查、乙状结肠造瘘术,术后3周开始给予中药保留灌肠至术后7周,6个月关闭造瘘,3周后继续辅以中药保留灌肠4周。患者顺利恢复出院,随访9个月未再次出血。结论正确的诊断及合理的治疗方案是救治的关键。