<正>1 临床资料 患儿男,6岁,出生时发现双手五指并拢如锥状,双足五趾合并如鸭蹼,颅骨高耸,头颅前后扁,宽度大,额部正中有一较宽的颅骨缺损区,从眉间区一直延伸到后囟,其间可见明显的动脉搏动。1岁后额部颅骨缺损逐渐骨性闭合。患儿常蹲坐排尿,站立排尿时尿线朝后下方。随着年龄的增长,颅面畸形较前有改善,因近学
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