摘要

<正>朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)是一种病因不明的免疫性疾病,因机体免疫功能紊乱所致的反应性非肿瘤增殖性疾患,可分为慢性局限型(嗜酸性肉芽肿)、慢性播散型(韩-薛-柯病)和急性播散型(勒-雪病)3种类型。该病临床上较少见,可表现为能够缓解的单一骨损害到致死性的多系统受累。该病预后与其分型及累及器官的多少密切相关。现报道我们收治的1例出现多系统受累的LCH患儿,探讨其临床表现、诊断、放射线、病理、免疫组化特点及治疗等多方面的内容,并复习有关文