克雅病(CJD)是一种罕见的严重的中枢神经系统退行性疾病,其致死率为百分之百。因其早期临床表现不典型,确诊有赖于病理学检查,极其容易误诊及漏诊。该文就CJD的发病机制、临床表现、诊断以及治疗研究进展做一综述。