摘要

IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)是IgG4相关性疾病(IgG4-RD)在胆道系统的表现。临床常用的诊断标准包括IgG4-RD综合诊断标准、IgG4-SC临床诊断标准和HISORt诊断标准。典型病理特征包括大量淋巴细胞和浆细胞浸润、IgG4阳性浆细胞浸润、辐轮状纤维化及闭塞性静脉炎。糖皮质激素治疗是无激素反指征IgG4-SC患者的首选方案。IgG4-SC继发靶器官功能损害及恶性肿瘤的风险不可忽视。本文对IgG4-SC的诊治进展作一综述。

  • 出版日期2021
  • 单位上海交通大学医学院附属仁济医院; 消化疾病研究所