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摘要
报告卡萨巴奇-梅里特综合征(KMS)1例。患儿男,2月龄。腰腹背部青紫色肿物1月余。血常规示:血小板10×109/L,红细胞、白细胞、血红蛋白均偏低。凝血四项/D-二聚体:凝血酶原时间稍微延长、凝血酶原活度降低、纤维蛋白原降低、D-二聚体升高。腹部皮损组织病理示:真皮小血管及内皮细胞增多,成团。真皮和皮下组织中血管内皮细胞和外膜细胞聚集成的孤立分布的小簇或小叶。免疫组化示:CD34、CD31、D2-40、SMA阳性,Ki-67少许阳性,FVⅢ、HHV8阴性。结合临床表现及实验室检查诊断为卡萨巴奇-梅里特综合征。予甲强龙及静注人免疫球蛋白提升血小板,输血浆及冷沉淀改善凝血功能、输血纠正贫血等对症支持治疗。治疗后患儿腹壁、后背部血管瘤大部分消退,皮肤硬肿及硬结明显变软,血小板恢复正常。目前患儿随访中。
- 出版日期2020
- 单位南方医科大学皮肤病医院; 南方医科大学
