尼曼皮克病伴继发性海蓝组织细胞增生症3例报道

作者：黄永富

来源：重庆医学, 2012, (15): 1557-1558.

• 尼曼
• 肝脾大
• 骨髓细胞形态
• 神经鞘磷脂
• 神经鞘脂
• NPC
• NPD
• 巨核细胞
• 骨髓细胞
• SBH
• 脂质沉积

<正>尼曼皮克病(Niemann-Pick disease,NPD)又称鞘磷脂沉积病,是一种少见的先天性糖脂代谢异常性疾病[1-4]。尼曼皮克病伴海蓝组织细胞增多症(Niemann-Pick disease with sec-ondary seablue histiocytosis,NPD/SBH)则更少见。NPD是一组罕见的鞘磷脂沉积症,发病率为0.5/10万至1/10万,为常染色体隐性遗传(AR),多见于犹太人,多数起病于2～3岁,

• 出版日期2012
• 单位扬州大学