摘要

1 病例报告男 ,11岁。主因右大腿肿胀、疼痛 1wk入院。患儿系第 2胎第 2产 ,足月顺产 ,生后既有脐带渗血不止 ,约持续 10 d余经局部加压处理后缓解。其后每于轻微外伤后即有自发性深部组织出血。2岁时曾因颅内出血在当地医院误诊为血友病甲 ,经静脉输注第 因子后症状缓解。平素四肢常出现淤斑、淤点。本次入院前 1wk在玩耍时不慎跌倒 ,当时右大腿出现肿胀、疼痛 ,呈进行性加重 ,右大腿不能伸展活动受限 ,随在当地诊所外敷中药未见好转。患儿生长发育正常 ,母孕期健康 ,父母非近亲婚配 ,家族中无出血性疾病史。查体 :T38℃ ,BP12 / 10 k Pa,神志清 ,精神欠佳 ,呼吸平稳