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摘要
目的总结Kallmann综合征(KS)的临床特点及Kallmann综合征的影像特征。方法回顾性分析2例经临床证实的Kallmann综合征患者的临床及影像资料,分析本病的临床特点及影像特征。结果 Kallmann综合征临床上主要表现为性腺发育不全伴嗅觉丧失或减退,特征是:1)下丘脑-垂体-性腺轴激素水平明显低下,性腺激素缺乏、性腺功能低下;2)原发性嗅觉丧失或明显减弱,典型的颅脑MRI表现为:双侧或单侧嗅球和嗅束缺如或细小,伴随嗅沟较浅或无嗅沟,垂体体积缩小,主要为前叶体积缩小,垂体柄纤细;3)骨密度检测,患者骨密度低于同龄人骨密度范围,X线片提示腕部骨骺发育迟缓,骨龄低于正常标准;4)性腺及生殖器发育不良、功能障碍,盆腔彩超未见子宫、附件回声或子宫、附件发育不良。结论 Kallmann综合征具有独特的临床特点及影像特征,MRI可以清楚显示嗅球、嗅沟、嗅束,对于诊断本病具有优势。
- 出版日期2020
- 单位邯郸市中心医院
